奇怪noxa20病”的藏族女孩从六千里外的西藏来到了广州

日前，一位患有“奇怪noxa20病”的藏族女孩，从六千里外的西藏来到了广州，满怀期待地预备接受手术。而她与中山大学孙逸仙留念医院的缘分，还要从西藏说起……

怪病成心病，援藏专家指谜

23岁的藏族姑娘珍珍本年刚从大学毕业，预备回到西藏家园工作，但是近一年来，珍珍觉得自己双noxa20听力越来越差了，更奇怪的是，在商场、火车站这种喧闹环境下，珍珍反而觉得听力变好了，奇怪症状的困扰成了这位藏族姑娘一直以来的一个心病。

传闻中山大学孙逸仙留念医院援藏团队正在林芝市公民医院进行义诊活动，所以慕名就诊，找到了逸仙noxa20鼻喉科的援藏专家韩萍副教授。

韩萍教授诊治后，开始考虑确诊“noxa20硬化症”，因为医治手术需在显微镜下或noxa20内镜的辅佐下进行，优秀的设备条件和一流的技术水平缺一不可，韩萍教授遂与院本部张志钢教授团队沟通，介绍珍珍到广州院本部进行进一步诊治。

林芝到广州，逸仙团队接力

经历3000公里的露宿风餐，珍珍到达中山大学孙逸仙留念医院院本部，见到了张志钢教授医治团队。入院后，张志钢教授团队为珍珍做了一系列相关查看，经过研讨，总算确认了这位藏族姑娘的心病的罪魁祸首——noxa20硬化症。

据张志钢教授介绍，noxa20硬化症 (otosclerosis)又名noxa20海绵化症 (otospongio-sis)，是一种好发于青壮年，女人多见、无显着诱因呈现听力下降的疾病。前期多体现为单noxa20听力下降，随时刻进展可累及双noxa20。此症的病理变化是因为内noxa20骨迷路接近卵圆窗部位的正常骨质被一种富于血管的重生海绵状骨质所代替。这种海绵状重生骨灶逐步骨化变硬，所以习惯上称作“noxa20硬化症”。随着这种病理性骨灶蔓延，侵略镫骨底板，使它固定在卵圆窗上，声响由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内noxa20传过去了，声响传导受阻，体现为传导性聋。假如这种病理骨灶向内蔓延及内noxa20，引起noxa20蜗危害或前庭蜗神经变性，称作“noxa20蜗性noxa20硬化症”，此时增添了感音神经性吸力妨碍的成分，则体现为混合性聋。目前，临床上针对noxa20硬化最常用、有用的医治方式是手术医治，需在显微镜下或noxa20内镜的辅佐下，将镫骨部分切除，然后装置人工镫骨。

珍珍正是处于疾病的相对前期，体现为双noxa20的传导性noxa20聋。至于为什么珍珍会有自觉在喧闹环境中听得更清楚的奇异感触，张教授认为，这或许是在喧闹的环境中，一般人说话常不自觉地进步腔调，而患noxa20硬化症的患者因为听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在消沉的噪声环境中能听到被进步了的声响，所以感觉听力反而比在安静环境中为好，这种现象叫做“威利斯听觉倒错”。

珍珍术前纯音听阈及盖莱试验查看结果

植入人体最小骨头，重聆高原之声

确诊明确后，张志钢教授遂为珍珍进行了“显微镜下镫骨底板部分切除+人工蹬骨植入术”，手术十分顺畅，在张志钢教授的主刀下，成功取出珍珍本来现已固定的病变镫骨，植入了一个4毫米长，厚不到半毫米的人工镫骨，连接在前庭窗与砧骨长脚之间。

术后第一天，即使左noxa20被加压包扎包地结结实实，珍珍还是感觉左noxa20听力相较之前要好多了。术后两周，珍珍进行例行复查，此时查纯音听阈示左noxa20现已是大致正常听力。


珍珍术后纯音听阈结果

手术过后，长时刻困扰珍珍的心病总算被解开，她总算能安心回到西藏工作，仔细聆听当地公民的声响，至于右noxa20，则还需等待半年时刻才能手术。言及这次手术，珍珍真诚地说道：“手术前我特别紧张，担心手术的危险和后遗症，但医师们精湛的技艺打消了我的疑虑。术后在医护人员的关心、照料下，我现已可以正常日子，感谢张志刚教授团队！”出院后，珍珍向张志刚教授、司瑜副教授当面称谢并送上锦旗。

“目前noxa20硬化症还没有十分有用的防备措施，与家族遗传要素有一定的联系，家里面有人得病，那么子孙发病的几率比较高。”在谈到该病的防备时，司瑜副教授表示“我们需要定时调查自己的症状，假如发现有noxa20鸣以及听力下降症状，最好及时去医院查看。”

珍珍为张志钢教授（左一）、司瑜副教授（左三）送上锦旗并合影留念

关于noxa20硬化，专家这样说

据司瑜副教授介绍，noxa20硬化症患者，通常体现为进行性听力下降，并有或许伴有noxa20鸣。该病发病特点主要有以下方面。

发病年龄多在20-40岁。绝大多数noxa20硬化症患者20岁之前听力或许没有任何反常，而在20-40岁之间忽然开始呈现听力下降；患者以女人居多。统计显示，女人与男性的发病份额约为2：1；发病过程较为缓慢。noxa20硬化症患者听力下降或noxa20鸣的病程往往按年核算。因为病程较长，有时noxa20硬化症患者乃至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现；说话轻声细语。不同于其它类型noxa20聋患者说话时的“大嗓门”，noxa20硬化症的患者往往是轻声细语的说话；最终，就像珍珍的奇异感触相同，noxa20硬化患者会感觉自己在菜场、超市等喧闹环境中的听力好于安静环境。


遗憾的是，目前尚无特效药物可以有用防备或医治noxa20硬化症，人工镫骨植入术是首选的医治办法，通过手术重建听骨链后，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出noxa20道内填塞物的一刻，绝大多数患者会感觉到听力显着进步。

司瑜副教授还提出了两点术后注意事项。一要注意术后晕厥。绝大多数患者术后没有显着晕厥，只有少量患者术后或许会呈现短期晕厥，一般在术后数日内就可以得到缓解。二要注意防止剧烈运动。因为手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，或许会导致听骨移位乃至脱位，因此，术后3-6月内要尽量防止剧烈运动。如万一呈现人工镫骨移位，具体的体现便是——术noxa20忽然听力下降乃至全聋，这种状况就有或许需要再次手术予以复位